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编号:11744871
锥体外系疾病.ppt
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    参见附件(270kb)。

    锥体外系疾病

    extrapyramidal diseases

    锥体外系的概念:

    ? 广义:锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束

    ? 狭义:基底节(尾状核、壳核和苍白球)丘脑底核、黑质、伏隔核

    尾状核

    豆状核

    直 接 通 路

    大脑皮质-纹状体-GPe-丘脑底核-Gpi-SNr复合体-丘脑-皮质

    大脑皮质

    GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN

    D2 D2 D1

    大脑皮质

    基底节损害的症状:

    ? 运动起始紊乱

    ? 继续运动困难和停下来困难

    ? 肌张力的不正常

    ? 不自主运动的发生(震颤或舞蹈)

    常见的不自主运动

    ? 震颤

    ? 舞蹈

    ? 肌阵挛

    ? 肌张力障碍

    ? 手足徐动

    ? 抽动症

    帕金森病

    Parkinson's disease

    Parkinson病

    震颤麻痹(paralysis agitans) 是中年以后发病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病

    病 因 分 类

    ? 原发性:慢性进行变性,病因不明,与年龄老化、环境因素或

    家族遗传因素有关

    ? 继发性(Parkinsonism)

    脑血管病 药源性 中毒 脑炎

    脑外伤 脑肿瘤 基底节钙化

    神经系统变性病的部分表现

    病因:

    ? 加速老化

    ? 遗传因素及个体的易感性

    ? 环境毒物:MPTP,农药百草枯

    ? 氧化应激及自由基形成

    病 理

    ? 黑质和兰斑,神经细胞严重缺失和变性,色素明显减少,神经胶质细胞呈反应性增生

    ? 脑干网状结构,迷走神经背运动核等可有类似变化

    ? 苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞减少

    ? 黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏

    ? 多巴胺经黑质纹状神经通路运送至新纹状体,有抑制功能

    ? 多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释放,对新纹状体有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势

    ? 去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质,γ-氨基丁酸等的变化与失调

    大脑皮质

    GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN

    D2 D2 D1

    ACh

    DA

    临 床 表 现

    ? 本病多发生在50岁以后,3/4患者起病于50~60岁,? 有家族史者起病年龄较轻

    ? 隐袭起病,缓慢进行性加重,主要表现震颤、肌强直及运动徐缓

    一、震 颤:

    ? 多一侧手部开始,渐波及同侧下肢和对侧上下肢

    ? 静止性震颤:静止状态出现,随意活动时减轻,情绪紧张时加剧

    ? 呈节律性搓丸样动作,4~6次/s

    二、肌强直:

    ? 均匀一致的阻抗而称为铅管样强直,如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感,称齿轮样强直

    ? 面肌张力增高,表情呆板呈面具脸

    ? 吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调

    ? 站立呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直,髋及膝关节略为弯曲的特有姿势

    三、运动徐慢:

    ? 随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少

    ? 翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢,穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成

    ? 写字时颤动或越写越小,写字过小征

    四、姿势反射减少

    ? 走路缓慢,步伐碎小,脚几乎不能离地,行走失去重心,往往越走越快呈前冲状,不能即时停步,称慌张步态

    ? 行走时缺乏上肢联带运动

    五、其它症状:

    ? 植物神经功能障碍:

    汗液、唾液及皮脂分泌过多

    顽固性便泌

    ? 精神症状和智能障碍:

    抑郁多见

    智能缺陷,严重时痴呆

    辅 助 检 查

    ? 颅脑CT或MRI:除脑沟增宽、脑室扩大外 ......

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