食管癌肉瘤诊治临床分析
【摘要】 目的 根据食管癌肉瘤的临床表现、病理特点，探讨其诊治方法和可能的组织发生来源。方法 对13例食管癌肉瘤患者的临床资料进行回顾性研究分析。结果 多数食管癌肉瘤呈息肉样凸入腔内生长，伴细短蒂与食管壁相通，少数呈浸润型生长。显微镜下癌与肉瘤两种组织共存，癌多局限于蒂基底部，多为鳞癌，瘤体多以肉瘤成分为主。13例中无1例肿瘤外侵，手术切除率100%，淋巴结转移率23.1%。术后1、3、5年生存率依次为84.6%、69.2%和38.5%。结论 食管癌肉瘤是一种低侵袭性、低淋巴结转移率、预后较好的肿瘤。手术治疗是其主要治疗手段，其组织发生来源拟与食管粘膜的多潜能原始干细胞异化有关。
关键词 食管肿瘤 癌肉瘤 病理形态
【文献标识码】 A 【文章编号】 1606-8106(2003)06-0828-02
Clinical analysis of management carcinosarcoma of the esophagus
, http://www.100md.com
Zhou Kang，Luo Yunbao，Ding Jia′an
Department of thoracic surgery，Shanghai Pudong People’s Hospital201200.
【Abstract】 Objective To evaluate the clinical management and pathological characteristics of esophageal carcinosarcoma.Methods The clinical materials of 13 patients with carcinosarcoma were retrospectively studied.Reˉsults Most of the tumors were ploypoid in shape and protruded into the lumen of the esophagus with a short narrow pedicle.Microscopically，the tumors were composed of both carcinomatous and sarcomatous elements.The sarcomatous element formed the bulk of the lesion and the carcinomatous element located at the base of the pedicle with the feature of squamous cell carcinoma.None of13cases was extraextension direct invas
, 百拇医药
ion observed.The respectability rate was100%.The lymph node metastasis rate was23.1%.The1-year，3-year，5-year survival rates were84.6%，69.2%and38.5%.Conclusion Esophageal carcinosarcoma is an independent entity with little invasiveness，low lymph node metastasis and good prognosis.Surgical resection is main management.Both carcinomatous and sarcomatous eleˉments may have their origins from the same pluripotent stem cell of esophageal mucosa.
Key words esophageal neoplasms carcinosarcoma pathomorphology
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1975～1999年间我院共收治食管癌肉瘤患者13例。现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组13例患者中男11例，女2例;年龄范围45～72岁，平均年龄54.5岁;占同期本院食管癌患者的0.43%。主要临床症状为吞咽困难，偶伴有胸骨后隐痛不适。从患者出现症状到就诊时间为1～10个月，平均为4.3个月。入院时2例进少量普食，3例进软食，7例进半流质，1例进流质。13例均作食管钡餐X线造影检查，X线分型除1例为蕈伞型外，其它12例均为腔内型，可见食管腔内不规则充盈缺损，粘膜破坏和病变灶食管腔梭形扩张，周边未见软组织阴影。钡餐造影示肿瘤长为1.5～6.8cm，平均为5.2cm。按UICC1987年制订的食管分段标准，肿瘤位于食管胸上中、中段各为1例、10例和2例。3例作食管拉网细胞学检查，病理报告为鳞癌2例，癌肉瘤1例。10例行纤维胃镜检查，内镜下可见为凸入食管腔内的息肉样肿物，其表面粘膜充血、糜烂及散在的溃疡点，肿瘤多有蒂和食管壁相连。其活检病理报告示:鳞癌5例，癌肉瘤3例，腺癌1例，腺鳞癌1例。
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1.2 治疗情况 13例患者由左进胸行食管胃端侧弓上吻合术(其中1例行胸顶吻合)，手术切除率100%，其中根治性切除12例，姑息性切除1例(胃左血管旁淋巴结残留)，无手术死亡例数。术后出现单纯性脓胸、乳糜胸各1例，并发症发生率15.4%，并发症经予对症处理后治愈。
1.3 术后病理分型 12例为腔内型，表现为凸入食管腔的息肉样肿物，有短细蒂与食管壁相连，瘤体表面食管粘膜多有糜烂和小溃疡灶;1例为蕈伞型，呈宽基底部浸润食管壁。瘤体大小于1.0cm×1.5cm×1.5cm～5.0cm×4.0cm×3.5cm之间。实验室显微镜下表现为癌和肉瘤两种组织共同存在。其中10例瘤体主要成分为肉瘤(恶性纤维组织细胞2例，纤维肉瘤5例，平滑肌肉瘤3例)，少数成分为癌组织(腺癌1例，腺鳞癌2例，鳞癌7例)，肉瘤占据瘤体的大部分，而癌多局限于瘤蒂的基底部粘膜，少数见于覆盖瘤体的粘膜或与肉瘤组织混合生长。余3例瘤体的主要成分为分化较差的鳞癌2例和腺癌1例，还有部分为肉瘤成分(恶性纤维组织细胞瘤，平滑肌肉瘤和纤维肉瘤各1例)，癌与肉瘤成分呈混合生长。13例癌肉瘤患者按UICC(1987年)TNM标准分期:TisN 0 M 0 1例，T 1 M 0 5例，T 2 N 0 M 0 4例，T 2 N 1 M0 3例。肿瘤病变均局限于食管腔内，淋巴结转移3例，转移率23.1%。
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2 结果
本组13例均作术后随访，随访期为1年到至今，包括目前健在的5例生存率超过5年以上的患者。8例死亡患者中，2例死于心脑血管病变(心肌梗死和脑中风)，2例死于呼吸道疾患(重度慢性阻塞性肺病)，其余死于肿瘤的复发或转移后出现的全身恶液质。本组1、3、5年生存率分别为84.6%，69.2%和38.5%，明显高于同期食管癌的1、3、5年生存率(65.4%、34.2%和21.6%)。因食管癌肉瘤对化学治疗不敏感，本组13例均未作术后化学治疗，而其对放射治疗较敏感，一般在术后1月开始放射治疗，剂量为5Gy/5～6周 [1] 。
3 讨论
3.1 诊断和治疗 食管癌肉瘤病例临床上少见，相关文献报道其发病率为0.26%～1.46% [2] 。本组食管癌肉瘤占同期食管肿瘤的0.43%。本组以中老年患者为主，病程相对较长，临床症状与其他食管恶性肿瘤无差异。食管钡餐造影示肿瘤多为腔内型，好发于食管胸中、下段，本组中12例发生于此部位，占92.3%，与文献报道的87%相近 [3] 。本组中使用食管拉网细胞学检查和纤维胃镜检查活检标本采集正确率不高，估计在操作时没有注意到瘤体和瘤蒂的多部位采集活检，缺少一定的活检广度和深度，本组术前病理诊断明确率为30.8%(4/13)。
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手术切除是食管癌肉瘤主要的治疗方法，手术切除率高，本组为100%。食管癌肉瘤的淋巴结转移率较低，本组中3例淋巴结转移，占23.1%，明显低于同期食管鳞癌和腺癌42.3%和51.6%的淋巴结转移率。本组癌肉瘤的淋巴结转移率与王永岗 [4] 等报告结果相近(21.4%)。
3.2 病理形态特点 复习本组临床资料和一些文献 [5] ，将食管癌肉瘤的病理特点归结起来:(1)多呈息肉样管腔内凸入生长，蒂与食管壁相连，肿瘤多局限于粘膜、粘膜下层或肌层，很少向管壁外侵犯。(2)肿瘤瘤体内肉瘤和癌两种成分共存，瘤体主要成分多为肉瘤，癌仅局限于瘤体基底部或瘤体表面的食管粘膜，个别与肉瘤混合生长;少数病例瘤体主要成分为癌，癌与肉瘤成分混合生长。(3)癌组织和肉瘤成分呈多样化，其局部淋巴结转移较晚，转移率低，对放射治疗较敏感。
3.3 预后分析 食管癌肉瘤术后预后较好。术后1、3、5年生存率分别为84.6%，69.2%和38.5%，明显高于同期食 管癌的1、3、5年生存率(65.4%、34.2%和21.6%)。说明食管癌肉瘤局部淋巴结转移较晚，转移率低，术中注意主要淋巴结清扫，可提高手术切除的根治性，延长术后生存率。因其对放射治疗较敏感，对术后淋巴结转移或可疑淋巴结转移的病例，手术1月后开始作放射治疗，剂量为5Gy/5～6周 [1] 。
, 百拇医药
3.4 组织学来源研讨 因食管癌肉瘤病例少见，对其组织发生来源还一直处于研讨之中。Taniyama K等 [3] 认为，食管癌肉瘤首先发生的是肉瘤，癌是息肉样肿物长期刺激食管粘膜而导致癌变的结果。但也有作者 [6] 认为，肉瘤来源于鳞癌细胞，是鳞癌细胞化生的表现。近来有学者阐述 [7] ，癌及肉瘤均来源于食管粘膜的同一种原始多潜能干细胞。总结本组的临床、诊治、病理特点和预后，我们推测食管癌肉瘤是一种不同于食管癌和食管各种肉瘤的具有自身病理特点的恶性病变，其癌的成分和肉瘤成分组成的多样性、混合性及复杂性，提示其可能来源于食管粘膜的同一种原始多潜能干细胞，它可能是在某些致癌因素作用下，诱变转化为恶性细胞，同时以不同方式进行病理分化的结果。本组病例较少，故较难作出有统计意义的临床分析，但对本组的临床诊断、治疗等具有指导意义。为进一步研讨食管癌肉瘤的诊断、治疗、病理特点、可能的组织发生来源及预后等提供有价值的临床资料和依据。
参考文献
, 百拇医药
1 张文范.消化系统癌症手术与综合治疗.沈阳:辽宁科学技术出版社，1999，112-144.
2 lKura Y，Hosotani R，Aoyama H，et al.Carcinosarcoma of the esophaˉgus.A report of two cases.Surg Today，1993，23:562-566.
3 Taniyama K，Sasaki N，Mukaai T，et al.Carcinosarcoma of the esophaˉgus.Pthol Int，1995，45:297-302.
4 王永岗，张汝刚，张大为.原发性食管腺癌.中华肿瘤杂志，1998，20:219-221.
5 Lieberaman MD，Franceschi D，Marsan B，et al.Esophageal carcinoma.The unusual variants.J Thorac Cardiovasc Surg，1994，108:1138-1145.
6 张洵，李竟贤，刘秀云，等.食管癌假肉瘤与癌肉瘤的病理形态学与免疫组化研究.中华肿瘤杂志，1993，15:355-357.
7 王永岗，张汝刚，王小艾，等.食管癌肉癌14例.中华胸心血管外科杂志，1999，15:15-17.
作者单位:1 201200上海市浦东新区人民医院胸外科
2 200433上海市肺科医院胸外科
(编辑 于少伟), 百拇医药(周康)
关键词 食管肿瘤 癌肉瘤 病理形态
【文献标识码】 A 【文章编号】 1606-8106(2003)06-0828-02
Clinical analysis of management carcinosarcoma of the esophagus
, http://www.100md.com
Zhou Kang，Luo Yunbao，Ding Jia′an
Department of thoracic surgery，Shanghai Pudong People’s Hospital201200.
【Abstract】 Objective To evaluate the clinical management and pathological characteristics of esophageal carcinosarcoma.Methods The clinical materials of 13 patients with carcinosarcoma were retrospectively studied.Reˉsults Most of the tumors were ploypoid in shape and protruded into the lumen of the esophagus with a short narrow pedicle.Microscopically，the tumors were composed of both carcinomatous and sarcomatous elements.The sarcomatous element formed the bulk of the lesion and the carcinomatous element located at the base of the pedicle with the feature of squamous cell carcinoma.None of13cases was extraextension direct invas
, 百拇医药
ion observed.The respectability rate was100%.The lymph node metastasis rate was23.1%.The1-year，3-year，5-year survival rates were84.6%，69.2%and38.5%.Conclusion Esophageal carcinosarcoma is an independent entity with little invasiveness，low lymph node metastasis and good prognosis.Surgical resection is main management.Both carcinomatous and sarcomatous eleˉments may have their origins from the same pluripotent stem cell of esophageal mucosa.
Key words esophageal neoplasms carcinosarcoma pathomorphology
, http://www.100md.com
1975～1999年间我院共收治食管癌肉瘤患者13例。现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组13例患者中男11例，女2例;年龄范围45～72岁，平均年龄54.5岁;占同期本院食管癌患者的0.43%。主要临床症状为吞咽困难，偶伴有胸骨后隐痛不适。从患者出现症状到就诊时间为1～10个月，平均为4.3个月。入院时2例进少量普食，3例进软食，7例进半流质，1例进流质。13例均作食管钡餐X线造影检查，X线分型除1例为蕈伞型外，其它12例均为腔内型，可见食管腔内不规则充盈缺损，粘膜破坏和病变灶食管腔梭形扩张，周边未见软组织阴影。钡餐造影示肿瘤长为1.5～6.8cm，平均为5.2cm。按UICC1987年制订的食管分段标准，肿瘤位于食管胸上中、中段各为1例、10例和2例。3例作食管拉网细胞学检查，病理报告为鳞癌2例，癌肉瘤1例。10例行纤维胃镜检查，内镜下可见为凸入食管腔内的息肉样肿物，其表面粘膜充血、糜烂及散在的溃疡点，肿瘤多有蒂和食管壁相连。其活检病理报告示:鳞癌5例，癌肉瘤3例，腺癌1例，腺鳞癌1例。
, 百拇医药
1.2 治疗情况 13例患者由左进胸行食管胃端侧弓上吻合术(其中1例行胸顶吻合)，手术切除率100%，其中根治性切除12例，姑息性切除1例(胃左血管旁淋巴结残留)，无手术死亡例数。术后出现单纯性脓胸、乳糜胸各1例，并发症发生率15.4%，并发症经予对症处理后治愈。
1.3 术后病理分型 12例为腔内型，表现为凸入食管腔的息肉样肿物，有短细蒂与食管壁相连，瘤体表面食管粘膜多有糜烂和小溃疡灶;1例为蕈伞型，呈宽基底部浸润食管壁。瘤体大小于1.0cm×1.5cm×1.5cm～5.0cm×4.0cm×3.5cm之间。实验室显微镜下表现为癌和肉瘤两种组织共同存在。其中10例瘤体主要成分为肉瘤(恶性纤维组织细胞2例，纤维肉瘤5例，平滑肌肉瘤3例)，少数成分为癌组织(腺癌1例，腺鳞癌2例，鳞癌7例)，肉瘤占据瘤体的大部分，而癌多局限于瘤蒂的基底部粘膜，少数见于覆盖瘤体的粘膜或与肉瘤组织混合生长。余3例瘤体的主要成分为分化较差的鳞癌2例和腺癌1例，还有部分为肉瘤成分(恶性纤维组织细胞瘤，平滑肌肉瘤和纤维肉瘤各1例)，癌与肉瘤成分呈混合生长。13例癌肉瘤患者按UICC(1987年)TNM标准分期:TisN 0 M 0 1例，T 1 M 0 5例，T 2 N 0 M 0 4例，T 2 N 1 M0 3例。肿瘤病变均局限于食管腔内，淋巴结转移3例，转移率23.1%。
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2 结果
本组13例均作术后随访，随访期为1年到至今，包括目前健在的5例生存率超过5年以上的患者。8例死亡患者中，2例死于心脑血管病变(心肌梗死和脑中风)，2例死于呼吸道疾患(重度慢性阻塞性肺病)，其余死于肿瘤的复发或转移后出现的全身恶液质。本组1、3、5年生存率分别为84.6%，69.2%和38.5%，明显高于同期食管癌的1、3、5年生存率(65.4%、34.2%和21.6%)。因食管癌肉瘤对化学治疗不敏感，本组13例均未作术后化学治疗，而其对放射治疗较敏感，一般在术后1月开始放射治疗，剂量为5Gy/5～6周 [1] 。
3 讨论
3.1 诊断和治疗 食管癌肉瘤病例临床上少见，相关文献报道其发病率为0.26%～1.46% [2] 。本组食管癌肉瘤占同期食管肿瘤的0.43%。本组以中老年患者为主，病程相对较长，临床症状与其他食管恶性肿瘤无差异。食管钡餐造影示肿瘤多为腔内型，好发于食管胸中、下段，本组中12例发生于此部位，占92.3%，与文献报道的87%相近 [3] 。本组中使用食管拉网细胞学检查和纤维胃镜检查活检标本采集正确率不高，估计在操作时没有注意到瘤体和瘤蒂的多部位采集活检，缺少一定的活检广度和深度，本组术前病理诊断明确率为30.8%(4/13)。
, http://www.100md.com
手术切除是食管癌肉瘤主要的治疗方法，手术切除率高，本组为100%。食管癌肉瘤的淋巴结转移率较低，本组中3例淋巴结转移，占23.1%，明显低于同期食管鳞癌和腺癌42.3%和51.6%的淋巴结转移率。本组癌肉瘤的淋巴结转移率与王永岗 [4] 等报告结果相近(21.4%)。
3.2 病理形态特点 复习本组临床资料和一些文献 [5] ，将食管癌肉瘤的病理特点归结起来:(1)多呈息肉样管腔内凸入生长，蒂与食管壁相连，肿瘤多局限于粘膜、粘膜下层或肌层，很少向管壁外侵犯。(2)肿瘤瘤体内肉瘤和癌两种成分共存，瘤体主要成分多为肉瘤，癌仅局限于瘤体基底部或瘤体表面的食管粘膜，个别与肉瘤混合生长;少数病例瘤体主要成分为癌，癌与肉瘤成分混合生长。(3)癌组织和肉瘤成分呈多样化，其局部淋巴结转移较晚，转移率低，对放射治疗较敏感。
3.3 预后分析 食管癌肉瘤术后预后较好。术后1、3、5年生存率分别为84.6%，69.2%和38.5%，明显高于同期食 管癌的1、3、5年生存率(65.4%、34.2%和21.6%)。说明食管癌肉瘤局部淋巴结转移较晚，转移率低，术中注意主要淋巴结清扫，可提高手术切除的根治性，延长术后生存率。因其对放射治疗较敏感，对术后淋巴结转移或可疑淋巴结转移的病例，手术1月后开始作放射治疗，剂量为5Gy/5～6周 [1] 。
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3.4 组织学来源研讨 因食管癌肉瘤病例少见，对其组织发生来源还一直处于研讨之中。Taniyama K等 [3] 认为，食管癌肉瘤首先发生的是肉瘤，癌是息肉样肿物长期刺激食管粘膜而导致癌变的结果。但也有作者 [6] 认为，肉瘤来源于鳞癌细胞，是鳞癌细胞化生的表现。近来有学者阐述 [7] ，癌及肉瘤均来源于食管粘膜的同一种原始多潜能干细胞。总结本组的临床、诊治、病理特点和预后，我们推测食管癌肉瘤是一种不同于食管癌和食管各种肉瘤的具有自身病理特点的恶性病变，其癌的成分和肉瘤成分组成的多样性、混合性及复杂性，提示其可能来源于食管粘膜的同一种原始多潜能干细胞，它可能是在某些致癌因素作用下，诱变转化为恶性细胞，同时以不同方式进行病理分化的结果。本组病例较少，故较难作出有统计意义的临床分析，但对本组的临床诊断、治疗等具有指导意义。为进一步研讨食管癌肉瘤的诊断、治疗、病理特点、可能的组织发生来源及预后等提供有价值的临床资料和依据。
参考文献
, 百拇医药
1 张文范.消化系统癌症手术与综合治疗.沈阳:辽宁科学技术出版社，1999，112-144.
2 lKura Y，Hosotani R，Aoyama H，et al.Carcinosarcoma of the esophaˉgus.A report of two cases.Surg Today，1993，23:562-566.
3 Taniyama K，Sasaki N，Mukaai T，et al.Carcinosarcoma of the esophaˉgus.Pthol Int，1995，45:297-302.
4 王永岗，张汝刚，张大为.原发性食管腺癌.中华肿瘤杂志，1998，20:219-221.
5 Lieberaman MD，Franceschi D，Marsan B，et al.Esophageal carcinoma.The unusual variants.J Thorac Cardiovasc Surg，1994，108:1138-1145.
6 张洵，李竟贤，刘秀云，等.食管癌假肉瘤与癌肉瘤的病理形态学与免疫组化研究.中华肿瘤杂志，1993，15:355-357.
7 王永岗，张汝刚，王小艾，等.食管癌肉癌14例.中华胸心血管外科杂志，1999，15:15-17.
作者单位:1 201200上海市浦东新区人民医院胸外科
2 200433上海市肺科医院胸外科
(编辑 于少伟), 百拇医药(周康)