CYLD蛋白在皮肤附属器肿瘤中的表达和比较研究(3)
本次实验结果首先显示CYLD蛋白表达于正常角质形成细胞，增生活跃的基底层和颗粒层细胞中表达较强；皮肤附属器(毛囊、汗腺和皮脂腺)组织细胞中均可见CYLD蛋白阳性表达。初步证明具有去泛素化酶活性的CYLD蛋白在皮肤组织细胞中普遍存在，并在表皮细胞增殖分化中起着一定的作用。也说明表皮中角质形成细胞的生长调节，是通过控制细胞增生和细胞凋亡的平衡来实现的[9]。
本次还观察到，相比于正常毛囊和汗腺，毛发上皮瘤、毛母细胞瘤、汗管瘤患者的肿瘤组织中CYLD蛋白表达水平均显著下降，其中，不仅具有遗传异质性的MFT中CYLD蛋白表达明显下调，目前被认为与遗传因素无关的散发型毛发上皮瘤、毛母细胞瘤和汗管瘤中CYLD蛋白表达亦明显下调，提示与汗腺和毛囊有关的这三种皮肤附属器肿瘤的致病机理均与CYLD蛋白表达下调有关。这与已报道的研究预测一致，皮肤附属器肿瘤的发生可能均由CYLD基因突变所致[10]。
本实验结果不仅显示去泛素化酶活性的CYLD蛋白在正常皮肤、皮肤附属器(毛囊、汗腺和皮脂腺)组织细胞中分布广泛并普遍存在；而且还提示CYLD蛋白的表达下调可能与毛发上皮瘤、毛母细胞瘤、汗管瘤这三种皮肤附属器肿瘤的致病机理有关。表明CYLD蛋白在维持正常皮肤和皮肤附属器组织的正常生理功能、抑制皮肤附属器肿瘤的发生起着非常重要的作用。
, 百拇医药
[参考文献]
[1]吴俊杰，李强.CYLD信号通路与肿瘤[J].中国癌症杂志，2008，18(2)：
152-155.
[2]梅沁，赵小燕，程波，等.CYLD基因与皮肤附属器肿瘤的研究进展[J].国际皮肤性病学杂志，2011，37(5)：314-316.
[3]Kazakov DV.Brooke-spiegler syndrome and phenotypic variants： an update[J].Head Neck Pathol，2016，10(2)：125-130.
[4]Karimzadeh I，Namazi MR，Karimzadeh A.Trichoepithelioma： a comprehensive review[J].Acta Dermatovenerol Croat，2018，26(2)：162-165.
, 百拇医药
[5]Zhang XJ，Liang YH，He PP，et a1.Identification of the cylindromatosis tumor-suppressor gene responsible for multiple familial trichoepithelioma[J].J Invest Dermatol，2004，122(3)：658-664.
[6]Ying ZX，Ma HQ，Liu Y，et a1.A novel mutation of CYLD in a Chinese family with multiple familial trichoepithelioma[J].Eur Acad Dermatol Venereol，2012，26(11)：1420-1423.
[7]Ghigliotti G，De Col E，Parodi A.Trichoblastoma： is a clinical or dermoscopic diagnosis possible？[J].J Eur Acad Dermatol Venereol，2016，30(11)：1978-1980.
, http://www.100md.com
[8]Zhong P，Tan C.Dermoscopic features of eruptive milium-like syringoma[J].Eur J Dermatol，2015，25(2)：203-204.
[9]Malzone MG，Campanile AC，Losito NS，et al.Brooke-Spiegler syndrome presenting multiple concurrent cutaneous and parotid gland neoplasms： cytologic findings on fine-needle sample and description of a novel mutation of the CYLD gene[J].Diagn Cytopathol，2015，43(8)：654-658.
[10]Bowen S，Gill M，Lee DA，et a1.Mutations in the CYLD gene in Brooke-Spiegler syndrome， familial cylindromatosis， and multiple familial trichoepithelioma： lack of genotype-phenotype correlation[J].J Invest Dermatol，2005，124(5)：919-920.
[收稿日期]2018-07-12 [修回日期]2018-08-22
編辑/朱婉蓉, http://www.100md.com(应朝霞 肖生祥 王永贤 周俊 任建文 黄莺 宋刘梅 樊文昕 刘艳)
本次还观察到，相比于正常毛囊和汗腺，毛发上皮瘤、毛母细胞瘤、汗管瘤患者的肿瘤组织中CYLD蛋白表达水平均显著下降，其中，不仅具有遗传异质性的MFT中CYLD蛋白表达明显下调，目前被认为与遗传因素无关的散发型毛发上皮瘤、毛母细胞瘤和汗管瘤中CYLD蛋白表达亦明显下调，提示与汗腺和毛囊有关的这三种皮肤附属器肿瘤的致病机理均与CYLD蛋白表达下调有关。这与已报道的研究预测一致，皮肤附属器肿瘤的发生可能均由CYLD基因突变所致[10]。
本实验结果不仅显示去泛素化酶活性的CYLD蛋白在正常皮肤、皮肤附属器(毛囊、汗腺和皮脂腺)组织细胞中分布广泛并普遍存在；而且还提示CYLD蛋白的表达下调可能与毛发上皮瘤、毛母细胞瘤、汗管瘤这三种皮肤附属器肿瘤的致病机理有关。表明CYLD蛋白在维持正常皮肤和皮肤附属器组织的正常生理功能、抑制皮肤附属器肿瘤的发生起着非常重要的作用。
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[10]Bowen S，Gill M，Lee DA，et a1.Mutations in the CYLD gene in Brooke-Spiegler syndrome， familial cylindromatosis， and multiple familial trichoepithelioma： lack of genotype-phenotype correlation[J].J Invest Dermatol，2005，124(5)：919-920.
[收稿日期]2018-07-12 [修回日期]2018-08-22
編辑/朱婉蓉, http://www.100md.com(应朝霞 肖生祥 王永贤 周俊 任建文 黄莺 宋刘梅 樊文昕 刘艳)