【摘要】 目的 探讨血管周细胞瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断。方法 对4例血管周细胞瘤行临床病理学分析及免疫组化研究。结果 低倍镜下见肿瘤由增生的梭形细胞或卵圆形细胞和胶原纤维组成,血管丰富,并可见鹿角状、裂隙状结构,血管周围绕以不规则增生而密集的周细胞,形成交替分布的丰富细胞区和疏松细胞区,瘤细胞呈放射状或同心圆样增殖排列,也有呈弥漫性广泛排列,嗜银染色示网状纤维环绕着毛细血管的内皮细胞,肿瘤细胞被局限在内皮周围的网状纤维之间,高倍镜下肿瘤的特点是管腔周围有成团的圆形、卵圆形或梭形外皮细胞,有时可见核分裂相。免疫组化染色CD34阴性,荆豆凝集素1(UEA-1)和第8因子(F8)相关抗原阴性,波状纤维蛋白(vimentin)和层粘连蛋白(1aminin)染色阳性,而平滑肌肌动蛋白(actin)和支架蛋白(desmin)染色阴性, PCNA阳性>30%~80%不等。结论 血管周细胞瘤大部分为良性,少数可为交界性、恶性,其诊断与鉴别诊断主要依据临床资料、组织学形态特征及免疫组化标记。完整手术切除是良好的预后因素。

    【关键词】 血管周细胞;免疫组织化学;病理诊断;鉴别诊断

    血管周细胞瘤(hemanyiopericytoma)1942年由Stoul和Murray[1]首先报告,为由周细胞衍生的软组织肿瘤,较罕见[1,3],近年来,血管周细胞正逐渐被认识[2],由于其他软组织肿瘤也有大量血管和呈血管周细胞瘤样外观,因而诊断本病常遇到困难,甚至被过诊断,肿瘤为深在性无痛性软组织肿块,大小数厘米。报道部位为鼻腔鼻窦、四肢皮肤、皮下组织、筋膜和中枢神经系统脑膜[1,3,7],本文通过对发生于颈部、下肢小腿、腹膜后、鼻腔4例血管周细胞瘤行临床病理学及免疫组化研究分析其临床表现、病理变化及免疫组化特点,旨在探讨其临床病理特点,提供病理诊断及鉴别诊断的依据 ......