38例肺动脉高压诊治体会
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[摘要] 目的 探讨肺动脉高压患者的病因、临床表现、诊断和治疗，提高对肺动脉高压的认识与警惕性。 方法 对38例肺动脉高压患者的临床资料进行回顾性分析。 结果 肺动脉高压患者的发病原因、临床表现多种多样，97%的患者口服波生坦，62%的患者给予伊诺前列腺素(吸入或静点)，48%的患者口服贝前列腺素等对症治疗，可取得良好的效果。氧饱和度升高了9.2%，肺动脉压力降低了9.4 mm Hg。 结论 肺动脉高压的临床症状、体征不典型，误诊率高，需结合医技进行早期诊断，而早期治疗可提高患者的生存率。
[关键词] 肺动脉高压；诊断；病因；临床表现
[中图分类号] R543.2 [文献标识码] B [文章编号] 1674-4721(2012)11(b)-0188-02
肺动脉高压以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生及重构和微血栓病灶形成为主要特征的一种疾病。患者最终往往死于右心衰竭。临床上容易误诊、误治，需提高对此病的认识和提高早期诊治水平。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集2010年1月～2011年5月在北京301医院(进修期间)心内科收治的肺动脉高压患者38例，其中，男性12例，女性26例；年龄16～80岁。临床上主要表现有劳力性呼吸困难、气促、乏力、胸痛、晕厥等。病因分类见表1。
表1 临床主要表现(n)
1.2 诊断方法
38例患者行血气分析监测：PO2平均压72.4 mm Hg，行心脏超声检查，测肺动脉压力，平均压为96.4 mm Hg。行胸片检查：肺动脉段突出，肺门动脉明显扩张，左、右肺动脉粗大。行多普勒超声心电图检查：估测肺动脉压力，脑钠肽较正常值高者为36例。
1.3 治疗方法
38例患者入院后，在经济条件允许后给予口服波生坦、贝前列腺素、伊诺前列腺素(吸入或静滴)、用药期间监测患者的血压、心率、肝功、血气、D-二聚体等。
2 结果
97%的患者给予口服波生坦62.5 mg，2次/d；48%的患者口服贝前列腺素40 μg，每日3次口服；62%的患者伊诺前列腺素一次10～20 μg(吸入或静滴)等降低肺动脉高压治疗后，出院时监测呼吸困难、胸闷、等不适症状较前缓解。监测PO2，入院平均为72.4%，出院时平均为81.6%。行心脏超声测肺动脉压力，入院平均为96.4 mm Hg，出院时测肺动脉压力87 mm Hg，降低了9.4 mm Hg。
3 讨论
目前收集的38例患者中，导致肺动脉高压的原因很多，有特发性肺动脉高压、肺栓塞、结缔组织病、先天性心脏病、肺血管畸形、慢性阻塞性肺疾病、肿瘤等。
(1)结合国内外文献[1]及上述分析，临床上遇到下述临床表现及辅助检查时应想到肺动脉高压。①活动性呼吸困难、胸闷、发绀、晕厥等。②动脉血气分析不明原因的低氧血症。③X线胸片：肺动脉段的突出、右下肺动脉扩张、右心扩大。④彩色多普勒超声心电图示肺动脉高压、右心扩大。
(2)慢性血栓栓塞性肺动脉高压[1]是急性肺血栓栓塞症未及时治疗或治疗导致肺动脉内血栓栓塞和血栓形成而造成肺动脉高压，其典型病理生理变化为进行性肺动脉高压，最终造成右心功能衰竭和呼吸功能衰竭。
(3)关于雷诺现象与肺动脉高压国内外报道[2]较多，较为公认的机制是循环系统的末梢血管收缩功能障碍，即可以出现在肢端，也可以出现在肺小血管，肺动脉高压者毛细血管密度明显低于无肺动脉高压者。国内学者认为可能存在“肺雷诺现象”在受寒冷缺氧刺激时，肺小动脉痉挛收缩，肺血管阻力增加，反复如此可致肺缺氧损伤。
(4)结缔组织病并发肺动脉高压的发病机制[3]仍不十分清楚，可能与肺血管痉挛、肺小动脉管壁内膜及中层纤维化增厚，肺间质纤维化导致肺血管床减少，肺小动脉栓塞以及肺血管炎等因素有关，长期反复肺血管痉挛引起肺缺氧损伤，引起肺血管壁的增厚、肺血管炎考虑与免疫复合物沉积有关，可引起纤维素性坏死，血管内膜增厚，导致管腔狭窄，因此，治疗已从单纯扩张血管过度到调整体内血管舒张和收缩物质的平衡，逆转血管增生，减轻肺血管肥厚及重建等方面。
(5)97%的肺动脉高压患者治疗上给予内皮素受体拮抗剂[4]，波生坦是具有双重活性的内皮素受体拮抗剂，治疗肺动脉高压有延长寿命，降低肺动脉压力，改善症状的作用，但有肝功能损害。波生坦治疗可以提高肺动脉高压患者的运动能力，改善心功能和呼吸困难的症状，提高患者生存率，且肝损害可能是其主要不良反应。改善血流动力学，抑制病情恶化，延长患者的生存期。在38例患者中，在治疗过程中有50%患者肝酶大于正常值的2～3倍，后即停用该药，同时给予保肝药，后逐渐降至正常。
(6)62%的患者可改用吸入用伊诺前列腺素[5]，伊诺前列腺素是一种化学稳定的前列环素类似物，雾化吸入，一次10～20 μg，药物可直达肺阻力血管，改善肺通气血流比，吸入后患者的肺动脉平均压、肺血管阻力明显下降，心输出量增加，并且由于该药是气道雾化吸入，具有选择性作用。吸入过程中嘱患者卧床休息，于坐位或半卧位，并给予心电监护，密切观察患者的血压、心率和血氧饱和度的变化，对于有晕厥史的患者，尽量让患者在清醒但未下床时吸入首剂药物，避免发生直立位晕厥，使用伊诺前列腺素的患者可能会出现低血压晕厥，但与临床恶化无关。伊诺前列腺素是一种化学稳定的前列环素类似物，也可以通过静脉给药，临床上我们已给予4例患者采用静脉给药，从0.50～1.17 ng/(kg·min)逐渐增加浓度。有1例患者出现腹泻现象，后逐渐降低，调整浓度至腹泻缓解。
(7)48%的患者口服贝前列腺素[6]，该药能选择性扩张肺动脉高压患者的肺血管，使用贝前列腺素治疗心肌显著抑制了组织中钙的增加，并减少低氧状态下肌酸激酶和ATP代谢产物的产生。贝前列腺素对于缺氧后心肌功能和代谢的恢复有益。贝前列腺素口服后吸收迅速，尤其在空腹情况下吸收更迅速，且半衰期短，主要不良反应为皮肤潮红。把贝前列腺素和其他类型的靶向治疗药物合并使用，仍然有令人满意的结果。波生坦可以和伊诺前列腺素或者贝前列腺素进行联合治疗，但联合治疗的具体用药方案尚在探索中。
[参考文献]
[1] 杜军保，唐朝枢. 肺动脉高压[M]. 北京：北京大学医学出版社，2010：13.
[2] 梁瑛，杨京华，刘双，等. 58例急性肺栓塞治疗方案的选择与评估[J] ......
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