1.4遺传因素

    ANCA的特异性与不同的遗传背景相关。研究显示PR3-ANCA在GPA患者中最常见，而MPO-ANCA在MPA患者中的发生率更高，MPO-AAV在亚洲、大洋洲和南欧更常见，而PR3-AAV在北欧和北美占主导地位。全基因组关联分析显示AAV与人类白细胞抗原DP亚型(human leukocyte antigen-DP，HLA-DP)和PR3-AAV间的关联最强，人类白细胞抗原DQ亚型(human leukocyte antigen-DQ，HLA-DQ)和MPO-AAV间的关联较弱[8-9]。与GPA和MPA临床表型的遗传相关性比较，PR3和MPO的自身免疫性有更明显的遗传相关性。编码PR3的基因多态性与PR3-AAV相关。中性粒细胞表达的MPO和PR3的增加也受遗传因素影响。Ciavatta等[10]的研究显示，血管炎患者中与MPO和PR3基因沉寂相关的表观遗传修饰被破坏，可能导致中性粒细胞上ANCA抗原的过度表达 ......