1例以无菌性脑膜炎为主要表现的不完全川崎病
【关键词】脑膜炎；不完全川崎病；C反应蛋白；血沉；冠脉病变
1病例介绍
患儿，男，4岁，因发热5 d，头痛、呕吐1 d入院。患儿5天前发热，以高热为主，无咳嗽，无腹泻。在私人诊所处服药及静滴抗生素治疗，发热无好转。入院前1天出现头痛，并呕吐胃内容物多次，非喷射状，伴全身散在皮疹，无瘙痒，无抽搐。家属怀疑药物过敏来诊。询问病史其父母否认有药物过敏史。查体：T 39.3 ℃，P 138次/min，R 34次/min，Wt 16 kg。神清，躯干可见散在淡红色斑疹，压之褪色。浅表淋巴结未扪及肿大。结膜无充血，口唇无潮红皲裂，无杨梅舌，咽稍充血，双扁桃体Ⅰ度肿大。颈抵抗明显。双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心率138次/min，律齐，无杂音。腹平软，肝脾肋下未及。查血常规示WBC 15.6×109/L，N 63.7%，L 30.6%，Hb 123g/L，PLT 368×109/L；CRP 52.7 mg/L，ESR 46 mm/h，CSF：无色透明，压力210 mm H2O，WBC 8×106/L，蛋白0.28 g/L，氯化物及糖正常。入院后诊断为颅内感染：化脓性脑膜炎？予青霉素及头孢曲松抗感染、甘露醇脱水等治疗。2天后头痛及呕吐减轻，皮疹消退，但仍持续高热。查体发现患儿肛周皮肤发红，不排除不完全川崎病，予行心脏彩超检查，提示冠状动脉扩张。明确诊断为不完全川崎病。即予大剂量静脉丙球(IVIG)2 g/kg一次给予静滴，同时予阿司匹林口服。次日即热退，住院10 d后带药出院。
, 百拇医药
2讨论
川崎病(KD)是一种病因未明的非特异性免疫性的全身血管炎病变，亦称皮肤黏膜淋巴结综合征。该病以婴幼儿多见，80%在5岁以下，因其易累及冠状动脉，目前已成为儿童后天性的心脏病的主要原因[1]。临床上分典型KD和不完全KD，对于不足KD 6项主要临床表现中的5项，而仅具备其中的2～4项，排除其他疾病者，称为不完全KD。有文献报告其发生率为10%～36%[2]。KD的诊断主要依据临床表现，缺乏特异性，且诊断标准中的几项主要临床表现往往不在病程的同一时间点出现，尤其对于IKD患儿，诊断存在一定的困难，常常误诊或漏诊而延误治疗。以致出现指趾端脱皮而经超声证实发现冠状动脉瘤才确诊[3]。
目前多数研究认为，不完全KD发生CAL的概率高于典型KD，而IVIG广泛应用于临床，使CAL发生率显著下降，但仍有约5%患儿在IVIG治疗后仍可发生CAL[1]。因此，对于早期发现及治疗不完全KD，极其重要。但目前尚无特异性的实验室指标，比较重要的炎症指标有ESR及CRP。美国儿科学会及美国心脏病学会认为，对于发热>5 d且存在2～3项KD临床特征的患儿，必须评价其炎性指标[1，4]，如ESR及CRP等。如果ESR超过40 mm/h或CRP≥30 mg/L，这时应当考虑不完全KD的诊断。如果发现系统性炎症的证据，即使患儿没有任何其他的川崎病的临床表现，也应当对患儿进行超声心动图检查。
, 百拇医药
本例患儿初诊时以发热及颅内高压为主要表现，且WBC升高，而KD的临床表现不典型，故误诊为颅内感染。但初诊时对该病认识不足，忽视了炎性指标ESR及CRP，同时CSF表现为无菌性亦未引起足够的重视，以致未能及时行心脏彩超检查，亦是误诊原因之一。因此，对于发热>5 d且存在2～3项KD临床特征的患儿，如果ESR超过40 mm/h或CRP≥30 mg/L，应当警惕不完全KD的可能，及早进行超声心动图检查，以助早期诊断和治疗。
参考文献
[1]Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis，treatment and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,Endocarditis and Kawasaki Disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young American Heart Association[J].Circulation,2004,6(114)：2001-2182.
[2]Rowley AH.Incomplete(atypical) Kawasaki disease[J].Pediatr Infect Dis J，2002，21(6)：563-565.
[3]黄敏.不完全川崎病的诊断与治疗[J].临床儿科杂志,2008，26(10)：912-914.
[4]Shulman ST，Rowley AH.Advances in Kawasaki disease[J].Eur Pediatr，2004，163(6)：285-291., http://www.100md.com(江志贵 吴洁 杨翠艳)
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患儿，男，4岁，因发热5 d，头痛、呕吐1 d入院。患儿5天前发热，以高热为主，无咳嗽，无腹泻。在私人诊所处服药及静滴抗生素治疗，发热无好转。入院前1天出现头痛，并呕吐胃内容物多次，非喷射状，伴全身散在皮疹，无瘙痒，无抽搐。家属怀疑药物过敏来诊。询问病史其父母否认有药物过敏史。查体：T 39.3 ℃，P 138次/min，R 34次/min，Wt 16 kg。神清，躯干可见散在淡红色斑疹，压之褪色。浅表淋巴结未扪及肿大。结膜无充血，口唇无潮红皲裂，无杨梅舌，咽稍充血，双扁桃体Ⅰ度肿大。颈抵抗明显。双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心率138次/min，律齐，无杂音。腹平软，肝脾肋下未及。查血常规示WBC 15.6×109/L，N 63.7%，L 30.6%，Hb 123g/L，PLT 368×109/L；CRP 52.7 mg/L，ESR 46 mm/h，CSF：无色透明，压力210 mm H2O，WBC 8×106/L，蛋白0.28 g/L，氯化物及糖正常。入院后诊断为颅内感染：化脓性脑膜炎？予青霉素及头孢曲松抗感染、甘露醇脱水等治疗。2天后头痛及呕吐减轻，皮疹消退，但仍持续高热。查体发现患儿肛周皮肤发红，不排除不完全川崎病，予行心脏彩超检查，提示冠状动脉扩张。明确诊断为不完全川崎病。即予大剂量静脉丙球(IVIG)2 g/kg一次给予静滴，同时予阿司匹林口服。次日即热退，住院10 d后带药出院。
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2讨论
川崎病(KD)是一种病因未明的非特异性免疫性的全身血管炎病变，亦称皮肤黏膜淋巴结综合征。该病以婴幼儿多见，80%在5岁以下，因其易累及冠状动脉，目前已成为儿童后天性的心脏病的主要原因[1]。临床上分典型KD和不完全KD，对于不足KD 6项主要临床表现中的5项，而仅具备其中的2～4项，排除其他疾病者，称为不完全KD。有文献报告其发生率为10%～36%[2]。KD的诊断主要依据临床表现，缺乏特异性，且诊断标准中的几项主要临床表现往往不在病程的同一时间点出现，尤其对于IKD患儿，诊断存在一定的困难，常常误诊或漏诊而延误治疗。以致出现指趾端脱皮而经超声证实发现冠状动脉瘤才确诊[3]。
目前多数研究认为，不完全KD发生CAL的概率高于典型KD，而IVIG广泛应用于临床，使CAL发生率显著下降，但仍有约5%患儿在IVIG治疗后仍可发生CAL[1]。因此，对于早期发现及治疗不完全KD，极其重要。但目前尚无特异性的实验室指标，比较重要的炎症指标有ESR及CRP。美国儿科学会及美国心脏病学会认为，对于发热>5 d且存在2～3项KD临床特征的患儿，必须评价其炎性指标[1，4]，如ESR及CRP等。如果ESR超过40 mm/h或CRP≥30 mg/L，这时应当考虑不完全KD的诊断。如果发现系统性炎症的证据，即使患儿没有任何其他的川崎病的临床表现，也应当对患儿进行超声心动图检查。
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本例患儿初诊时以发热及颅内高压为主要表现，且WBC升高，而KD的临床表现不典型，故误诊为颅内感染。但初诊时对该病认识不足，忽视了炎性指标ESR及CRP，同时CSF表现为无菌性亦未引起足够的重视，以致未能及时行心脏彩超检查，亦是误诊原因之一。因此，对于发热>5 d且存在2～3项KD临床特征的患儿，如果ESR超过40 mm/h或CRP≥30 mg/L，应当警惕不完全KD的可能，及早进行超声心动图检查，以助早期诊断和治疗。
参考文献
[1]Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis，treatment and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,Endocarditis and Kawasaki Disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young American Heart Association[J].Circulation,2004,6(114)：2001-2182.
[2]Rowley AH.Incomplete(atypical) Kawasaki disease[J].Pediatr Infect Dis J，2002，21(6)：563-565.
[3]黄敏.不完全川崎病的诊断与治疗[J].临床儿科杂志,2008，26(10)：912-914.
[4]Shulman ST，Rowley AH.Advances in Kawasaki disease[J].Eur Pediatr，2004，163(6)：285-291., http://www.100md.com(江志贵 吴洁 杨翠艳)