血管炎并发嗜血细胞综合征1例(2)
HLH十分凶险，大多数患者以死亡告终，它的治疗目前依然以2004年的版本为标准[1]。环孢素是一种较常用的免疫抑制，在自身免疫性疾病中，可以使存活率达到76%。静脉使用丙种球蛋白对于感染及自身免疫性疾病的患者效果比较好。也有报道对于肿瘤、感染及自身免疫性疾病的患者，血浆置换可以使存活率达80%。中枢受累的患者可以使用地塞米松或每周鞘内注射MTX及氢化可的松[4]。在复发或重症的成人HLH中推荐使用依托泊苷。但在肝肾功能衰竭的患者中应减量，并尽早行造血干细胞移植，因为长时间的依托泊苷的使用可能增加感染、疾病复发及二次肿瘤的风险。对于对丙球、环孢素、依托泊苷无效的难治患者，也可使用生物制剂，如：利妥昔单抗，英夫利昔单抗和依那西普等[5]。
参考文献
[1] Henter J I，Horne A，Aricó M，et al.HLH-2004：Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis[J].Pediatr Blood Cancer，2007，48(2)：124-131.
[2] Tamura K，Kanazawa T，Tsukada S，et al.Increased serum monocyte chemoattractant protein-1，macrophage infl ammatory protein-1beta，and interleukin-8 concentrations in hemophagocytic lymphohistiocytosis[J].Pediatr Blood Cancer，2008，51(5)：662-668.
[3] Manuel R C，Pilar B Z，Armando L G，et al.Adult haemophagocytic syndrome[J].Lancet，2014，383(9927)：1503-1516.
[4] Thompson P A，Allen C E，Horton T，et al.Severe neurologic side eff ects in patients being treated for hemophagocytic lymphohistiocytosis[J].Pediatr Blood Cancer，2009，52(5)：621-625.
[5] Takahashi N，Naniwa T，Banno S.Successful use of etanercept in the treatment of acute lupus hemophagocytic syndrome[J].Mod Rheumatol，2008，18(1)：72-75.
(收稿日期：2015-02-27) (编辑：黄新珍), 百拇医药(朱俪 孟海涛)
参考文献
[1] Henter J I，Horne A，Aricó M，et al.HLH-2004：Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis[J].Pediatr Blood Cancer，2007，48(2)：124-131.
[2] Tamura K，Kanazawa T，Tsukada S，et al.Increased serum monocyte chemoattractant protein-1，macrophage infl ammatory protein-1beta，and interleukin-8 concentrations in hemophagocytic lymphohistiocytosis[J].Pediatr Blood Cancer，2008，51(5)：662-668.
[3] Manuel R C，Pilar B Z，Armando L G，et al.Adult haemophagocytic syndrome[J].Lancet，2014，383(9927)：1503-1516.
[4] Thompson P A，Allen C E，Horton T，et al.Severe neurologic side eff ects in patients being treated for hemophagocytic lymphohistiocytosis[J].Pediatr Blood Cancer，2009，52(5)：621-625.
[5] Takahashi N，Naniwa T，Banno S.Successful use of etanercept in the treatment of acute lupus hemophagocytic syndrome[J].Mod Rheumatol，2008，18(1)：72-75.
(收稿日期：2015-02-27) (编辑：黄新珍), 百拇医药(朱俪 孟海涛)